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A LPAv (Leucemia Promielocítica Aguda variante hipogranular), assim como a LPA, é uma neoplasia hematológica decorrente da translocação entre o cromossomo 15 e o cromossomo 17. Esta translocação faz acontecer um gene quimérico (PML - RARα), que expressa uma oncoproteína que é um receptor para o ácido retinóico, fazendo com que a célula mutada estacione na fase de pró-mielócito e perca sua capacidade de maturação, e aumente a sua capacidade de proliferação.   Leucopenia costuma ser frequente na LPA, com vários blastos granulares e também células com numerosos bastonetes de auer, chamadas de faggot cells. A leucopenia acontece pelo fato dos pró-mielócitos terem uma certa rigidez, e isso dificulta a sua saída da medula óssea. Esses pró-mielócitos anômalos acabam por ser ativadores da cascata da coagulação, quando fazem a liberação de sua granulação na corrente circulatória, fazendo CIVD logo no início da liberação das células para o sp, outro fator que explica a leucopenia, visto que assim que os pró-mielócitos começam a sair da medula óssea, a CIVD já acontece, levando o paciente à procurar o serviço de saúde.   Já na sua variante hipogranular, as células acabam tendo uma mobilidade maior, e a CIVD não é tão evidente quanto na LPA. Embora a causa e a fisiopatologia seja a mesma, este subtipo variante não apresenta tantas granulações e bastonetes de auer, embora os mesmos possam ser vistos em quantidades moderadas.   A variante hipogranular da LPA representa, em média, 4% dos casos das LMA (Leucemias Mielóides Agudas), acometendo principalmente adultos jovens.   No hemograma da LPAv, se espera encontrar a tríade leucêmica com leucocitose ou hiperleucocitose. Os blastos apresentam formato reiniforme, com aspecto semelhante a “asas de borboletas”, ou formato de alteres. Os bastonetes de auer geralmente são encontrados, e acabam facilitando a sugestão diagnóstica, juntamente com a morfologia dos blastos.   Em 2016, a OMS propôs uma nova classificação, e essas leucemias, que no grupo FAB correspondiam à LMA m3 e m3v, passaram a corresponder à um subtipo próprio, desvinculado das LMAs, sendo sugerido que se utilize a nomenclatura LPA e LPAv. Saiba mais sobre este e todos os outros subtipos de leucemia no melhor treinamento online sobre Leucemia do Brasil!!!  Um curso que realmente vai te deixar afiado para encarar essas alterações morfológicas!!! Agora o curso está com inscrições encerradas, mas muito em breve abrirá uma nova turma!!  

Um caso que muito nos chamou a atenção no mês passado. Dois problemas hematológicos no mesmo paciente!   Vejamos: Trata-se de uma criança, sexo feminino, 2 anos e 9 meses, com febres constantes, palidez intensa e mucosas hipocoradas.   O hemograma revela: Eri: 1,55 / Hb: 4,3 / VG: 12,8 / VCM: 82,6 / HCM: 27,7 / CHCM: 33,6 / RDW: 15,4   Leucócitos: 3.700 / Plaquetas: 129.000 Diferencial: Blastos: 30 / linfócitos: 51 / Monócitos: 1 / segmentados: 8     A descrição traz o seguinte: Presença intensa de eliptócitos. Blastos com alta relação núcleo/citoplasma, nucléolos presentes mas pouco evidentes, citoplasma basofílico e alguns blastos apresentando projeções citoplasmáticas.   Este caso traz um quadro de eliptocitose hereditária ( a mãe da criança tem eliptocitose confirmada), e ainda um quadro de leucemia aguda.   A eliptocitose em si, na maioria das vezes, é assintomática, e não é fator de risco para o desenvolvimento de leucemia.   Já o processo leucêmico deve ser investigado, pois a celularidade baixa e os poucos achados dos blastos não trazem indicativos para uma possível sugestão de classificação deste processo.   Um mielograma e uma imunofenotipagem se fazem necessários aqui para o avanço desta investigação.  

E o nosso super-hemato-caso-clínico vem do programa Hemograma Top, dos meus colegas Valber de Freitas Matias e Humberto Medeiros. É um programa excelente, que eu recomendo.   Paciente masculino, 24 anos, à 2 meses apresentando quadro de astenia, febre à 15 dias, relato de sangue nas fezes de modo esporádico. Apresenta hepatoesplenomegalia, e o hemograma à seguir:   Eri: 3,56 / HB: 11,5 / VG: 29,9 / VCM: 84,1 / HCM: 32,2 / CHCM: 38,2 / RDW: 15,3   Leucócitos: 17.600 / Plaquetas: 50.700 / VPM: 5,52   Diferencial leucocitária: seg: 11 / bastonete: 3 / linfócito: 29 / mono: 2 / eosino: 2 / blasto: 53   a descrição do laudo conteve o seguinte:   Blastos de tamanhos médios à grandes, moderada relação n/c, cromatina fina e homogênea, com um  ou mais nucléolos proeminentes. Intensa basofilia citoplasmática e apresentando múltiplos vacúolos com características das células de Burkitt   A leucemia linfoide aguda possui, basicamente, três variantes morfológicas, sendo L1, L2 e L3. Essas variações são verificadas e decididas na HEMATOSCOPIA, sendo de extrema importância que o profissional esteja familiarizado com essas situações, para que o laudo seja informativo e realmente auxilie o médico na investigação diagnóstica.   Este caso a tríade leucêmica (leucocitose + anemia + trombocitopenia) não está tão evidente, devido à anemia leve apresentada, mas a morfologia dos blastos entrega totalmente o caso.   A segurança para se liberar o laudo só vem com o conhecimento e com a prática, e confere autoridade ao profissional, culminando no reconhecimento do mesmo como uma referência para casos hematológicos complicados.

Os monócitos são células mononucleadas que podem exibir vacúolos no seu citoplasma e também no núcleo. Estes vacúolos não apresentam significado clínico, pois a célula com atividade fagocítica da linhagem é o macrófago, ao qual o monócito se diferenciará depois de migrar aos tecidos. Em algumas doenças essas células aparecem displásicas, com maturação incompatível de núcleo/citoplasma, e ainda núcleos totalmente bizarros. Pode ser um indicativo de síndrome mielodisplásica ou de outras doenças onco-hematológicas.   Como relatar: presença de monócitos displásicos   Dica: Mesmo displásicos, os monócitos podem apresentar vacúolos.

Mieloma múltiplo Corresponde a 1% de todos os tipos de câncer e 10% de todas as neoplasias hematológicas, afetando principalmente paciente idosos, com pico de incidência entre os 60 e 70 anos. Essa doença caracteriza-se pela proliferação clonal e descontrolada de plasmócitos maduros na medula óssea, o que resulta na produção de uma proteína monoclonal (proteína "M"), geralmente uma imunoglobulina ou fragmento da mesma, que pode ser identificada no sangue (pico monoclonal na eletroforese de proteínas), na urina proteína de bence Jones ou em ambos os locais. Quanto ao componente monoclonal o detalhamento diagnóstico é realizado rotineiramente com imunofixação de proteínas no sangue na urina dosagem de imunoglobulinas e técnicas  mais recentes como a detecção de cadeias leves livres no soro (Freelite), caso este recurso esteja disponível. As principais manifestações iniciais da doença são anemia, dor óssea e infecçoes. Ao diagnóstico, o hemograma revela apenas anemia normocítica e normocrômica, com leve tendência a macrocitose, na maioria dos pacientes. Além disso, a presença de hiperparaproteinemia torna comum a observação do fenômeno de Rouleaux eritrocitário(empilhamento de hemácias) no esfregaço de sangue periférico. Vale ressaltar que os plasmócitos, geralmente abundantes na medula óssea, só são vistos no sangue periférico nos casos avançados. O mieloma múltiplo é uma doença ainda é incurável com tratamento convencional, sendo que o transplante de medula óssea autogênico ainda constitui a melhor opção terapêutica nos pacientes apto a realização do procedimento. Créditos: Dr. Valber de Freitas Matias / Flavio Naoum

Visualização de Corpos de Phi em Leucemia Mielóide Aguda: Relato de um Caso. 1MERISIO, Paulo Roberto       Artigo publicado no CBAC - 2013 Introdução: Assim como bastonetes de Auer, os corpos de Phi são visualizados em células precursoras mielóides na LMA, e patognomônicos desta doença. Estas partículas são mais numerosas e vistas com maior frequência que os bastonetes de Auer e podem ser identificadas com a coloração usual de Romanovsky e melhor evidenciadas na coloração da mieloperoxidase, sendo que nesta coloração os corpos de Phi são mais proeminentes que os bastonetes de Auer na coloração de Romanovsky. Estas inclusões são derivadas da catalase, diferente dos bastonetes de Auer que são derivados de peroxidases dos grânulos primários. Os corpos de Phi estão presentes em maior intensidade na LMA ativa, e seu aparecimento auxilia na diferenciação desta doença da LLA e LMC em crise blástica. Em casos de cloroma, evidencia-se os corpos de Phi na coloração da mieloperoxidase tanto no tumor fixado quanto nas células derivvadas de derrame pleural, e auxiliam o diagnóstico na ausência de outras manifestações da LMA. Não se tem relatos de observação destes corpos em outras doenças ou em indivíduos normais. A monitoração da visualização dos corpos de Phi podem ajudar na orientação clínica da leucemia, pois diminuiram com a melhora do quadro clínico e também reapareceram na reincidiva da doença, em pacientes que estavam em remissão completa. Paciente e Métodos: O caso relata um paciente masculino, 19 anos, com queixas de cansaço, tonturas, epistaxe e sangramento gengival. Clinicamente observa-se petéquias na superfície dos braços. O hemograma revela uma anemia leve, uma leucocitose (53.600/µL) e uma trombocitopenia (76.000/µL). A contagem diferencial revela 38 blastos, 8 linfócitos, 35 bastonetes e 17 segmentados, com numerosos grânulos arredondados com características de corpos de Phi no citoplasma dos blastos. O paciente foi encaminhado para exames confirmatórios e diagnosticado definitivamente com LMA m2 através da imunofenotipagem e citogenética. Conclusão: Sugere-se que a observação de blastos com corpos de Phi seja um forte indicador para o diagnóstico de Leucemia Mielóide Aguda, não descartando a necessidade de imunofenotipagem e citogenética para o diagnóstico definitivo e caracterização do subtipo da LMA.