Um exame simples mas que faz uma grande diferença
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06/03/2018 |
#Hemostasia e Coagulação
#Coagulograma
Este relato de caso aconteceu em um laboratório do estado de Mato Grosso, em março de 2018, para o qual a hemoclass presta serviço de assessoria remota, e também faz parte de um dos casos do módulo 6 do curso HemoClass HC.
Paciente 17 anos, sexo feminino, com queixas de sangramento de gengiva, epistaxes, hematomas frente à pequenas batidas, boa parte do corpo tomada de petéquias faz um coagulograma a pedido do clínico.
Plaquetas: 235.000
TAP: 10s CN: 12,5s
TTP: 56s CN: 38s
Frente à este coagulograma, foi solicitada a dosagem dos fatores VIII, IX, XI e XII. A dosagem de fator VIII se apresentou diminuída, o que levou o clínico a pensar em hemofilia A.
Entretanto surgiram duas situações questionadas:
- A hemofilia é mais frequente em homens, e na família desta paciente não havia relato de homens hemofílicos, somente a mãe da paciente apresentou problemas de coagulação no parto, mas não prosseguiu com investigação.
- Os sintomas de hemofilia são hematomas e hemartroses, e no caso em questão, há sintomatologia do tipo púrpura.
Discussão:
Quanto ao coagulograma, poderia ser adicionado o Tempo de Sangramento pela metodologia de Ivy, o que aconteceu posteriormente à nossa explicação. Tal exame apresentou-se prolongado, o que chamou a atenção do clínico novamente para o caso.
Claramente há uma deficiência na hemostasia secundária (o que acontece pela deficiência de fator VIII), mas também uma deficiência na hemostasia primária, pela diminuição da agregação plaquetária e consequente prolongamento do tempo de sangramento.
Este é o quadro clássico da doença de von Willebrand.
O fator de von Willebrand é o intermediário entre a ligação da plaqueta ao colágeno, consequentemente, necessário para a ativação e agregação plaquetária. Também tem um efeito protetor sobre o fator VIII. Com a sua ausência, a agregação plaquetária fica comprometida e também acontece a degradação do fator VIII, ocasionando diminuição da formação da rede de fibrina.
O quadro foi confirmado com a dosagem do fator de von Willebrand, que se apresentou diminuído.
O tempo de sangramento pode, nestes casos, fazer a diferenciação entre hemofilia A e doença de von Willebrand.
Após este processo, é necessário identificar qual é o subtipo da doença de von Willebrand que o paciente apresenta.
O clinico poderia ter solicitado somente dosagem dos fatores VIII, IX e XI, pois o XII, a PK(que não foi solicitada) e os CAM (também não solicitados) não participam da coagulação in vivo, entretanto teve uma correta interpretação do TAP e TTP, visto que não solicitou dosagem dos fatores de via comum como X, V, pró-trombina e fibrinogênio.
