A classificação como fase acelerada da LMC não existe mais!
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22/02/2023 |
#Leucemia
#Leucograma
#Padronização
#Hematoscopia
#Sindromes
#HemoClass Leucemias
A história natural da LMC não tratada antes da introdução de inibidores de tirosina quinase (TKI) era bifásica ou trifásica:
1) fase crônica indolente inicial seguida por uma
2) fase acelerada (nem sempre acontecia), posteriormente uma
3) crise blástica
Com terapia de inibicão da tirosino-quinase e monitoramento cuidadoso da doença, diminuiu a progressão para a fase avançada, e melhorou-se a taxa de sobrevida global em 10 anos (80 a 90%).
A designação de fase acelerada tornou-se assim menos relevante, onde a resistência decorrente de ABL1mutações de quinase e/ou anormalidades citogenéticas adicionais e o desenvolvimento de BP representam os principais atributos da doença
Na classificação/atualização atual, a fase acelerada foi omitida.
A ênfase maior é na fisiopatologia da doença, especialmente a progressão da fase crônica e resistência ao tratamento com os inibidores de tirosina-quinase.
Basicamente a LMC atualmente se divide agora em fase crônica e crise blástica.
Os critérios para um paciente com LMC estar em crise blástica são:
(1) ≥20% de blastos mieloides no sangue ou na medula óssea;
ou (2) a presença de proliferação extramedular de blastos;
ou (3) a presença de linfoblastos aumentados no sangue periférico ou na medula óssea.
Ainda não se estipulou o percentual de linfoblastos para definição dessa fase!
