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A CIVD na LPA   Vários casos de leucemia promielocítica aguda (LMA m3 / LPA) cursam com evolução para Coagulação Intravascular Disseminada. Isso acontece geralmente no início do processo, pela saída dos pró-mielócitos neoplásicos da medula óssea. Estas células possuem uma certa rigidez, por isso a saída delas é difícil e também a LPA clássica se apresenta, na maioria das vezes, com leucopenia.   A circulação dos pró-mielócitos neoplásicos é o que ativa o sistema de coagulação. Estas células passam a liberar granulação primária na circulação, e isso ativa fator VII e também plaquetas via FvW. Neste contexto se inicia o processo de formação de fibrina e agregação plaquetária. Como a distribuição destas células é uniforme por toda a circulação, o processo de coagulação acontece de modo disseminado, caracterizando a CIVD.   Desta forma acontece consumo dos fatores da coagulação, o que explica o prolongamento do TAP e do TTP, mesmo em processo trombótico, e também o consumo de plaquetas. As plaquetas estão diminuídas não só pelo consumo da CIVD, mas também pela diminuição de sua produção na medula óssea, devido ao processo leucêmico. Um bom marcador nestas situações é o D-dímero, que se espera aumentado. Esta molécula é um produto da degradação da fibrina formada e esta presente em processos de trombose, tromboembolismo e situações de ativação da coagulação.   O processo de CIVD é o que leva o paciente com LPA procurar o serviço de saúde, e nestes casos acaba sendo feito o diagnóstico, o qual depende de um serviço de hematologia de credibilidade e com profissionais capacitados para identificar o quadro e sugerir os caminhos corretos da investigação.   Em breve lançaremos o nosso curso ONLINE HemoClass LEUCEMIAS, que abordará todos os aspectos de todos os subtipos de leucemias. Fique por dentro de todas as novidades deste curso cadastrando seu email no link abaixo:   http://4b686a1.contato.site/cadastrohemoclassleucemia

Considerando a opinião de profissionais que trabalham diretamente com hematologia, averiguamos quais são os fatores a serem considerados para um serviço de hematologia de excelência:   1. Coleta adequada supervisionada por um profissional analista clínico. Muitas vezes a coleta é realizada por pessoas treinadas para coletar, mas que não conhecem cuidados específicos de determinados exames. Uma coleta traumática, por exemplo, altera totalmente os exames da coagulação.  2. Lâmina feita na hora da coleta. Este é um ponto fundamental. O tempo de contato da amostra com EDTA induz à alterações nas células sanguíneas, que podem induzir a resultados equivocados da análise hematoscópica.  3. Coloração adequada. Os corantes rápidos não apresentam uma boa coloração de estruturas intracelulares. Em casos de doenças onco-hematológicas, a observação fica comprometida com estes corantes, sendo sempre indicado um corante de referência como MGG, Leishman, Wright.  4. Hematoscopia realizada em aumento de 100X. Embora isso seja amplamente recomendado, sabe-se que vários profissionais preferem fazer a diferencial em aumento de 40X. Este procedimento é inadequado pois pode ocultar estruturas celulares importantes.  5. Interpretação dos resultados liberados pelo aparelho. Sem dúvida a automação veio para ficar e dificilmente um laboratório de médio porte suportaria uma rotina sem ela. Entretanto é fundamental que se saiba interpretar os resultados fornecidos pelo aparelho para saber o que laudar e o que fazer.  6. Tempo de processamento das amostras. O sangue em contato com o EDTA pode, depois de certo tempo, modificar não só a morfologia das células mas também a contagem das mesmas, principalmente das plaquetas.  7. Revisão de lâminas. Todas os hemogramas que apresentam flags do aparelho devem ter as lâminas revisadas. Ainda seria ideal uma amostragem em torno de 5% de modo aleatório dos hemogramas normais, pois existem patologias que não alteram o hemograma, mas apresentam alterações celulares.  8. Controle de qualidade externo e interno. Como todos os setores de um laboratório, o controle de qualidade na hematologia também é de fundamental importância para balizar os analistas perante situações já conhecidas.  9. Laudos simples e informativos. A estruturação do laudo dos exames de hematologia deve levar em consideração diretas e indutivas. O que os números revelam não é necessário relatar. Deve-se usar as observações para descrever situações, estruturas e células não avaliadas pelo aparelho.  10. Treinamento dos analistas. Uma situação que deve ser constante. Quem faz hematologia deve ter o olho calibrado para células diferentes das que se vê no dia a dia da rotina, então os cursos práticos e treinamentos se fazem necessários para estes profissionais.  11. Valores próprios de referência. De acordo com a localização, etnia, perfil populacional, altitude, e diversos outros fatores, os valores populacionais dos exames laboratoriais podem ser diferentes. Esse fato é sabido e, devido a ele, se recomenda que cada laboratório estipule os seus valores de referência de acordo com a população atendida.  12. Assessoria. Um bom serviço de assessoria pode trazer uma credibilidade ainda maior aos exames hematológicos em todas as fazes do processo. Este fator foi considerado por boa parte dos profissionais e ainda considerado um dos fatores mais importantes para um serviço de hematologia de excelência. Conheça o serviço de assessoria remota da hemoclass no link abaixo.              https://hemoclass.kpages.online/assessoriaremota

O eritrócito normalmente possui a forma de um disco bicôncavo, apresentando um halo central e uma distribuição de hemoglobina na zona periférica. Alterações em sua forma são sugestivas de doenças e devem ser, sempre que presentes, relatadas no hemograma. Os esferócitos tem as concavidades reduzidas, atingindo um formato esférico. Não possuem o halo central mais claro, e ainda pode ser visto como hemácia com tamanho relativamente menor do que as hemácias normais. Diferentemente do que muitos pensam o esferócito NÃO é exclusivo da esferocitose hereditária. Qualquer quadro de hemólise pode induzir a formação de esferócito. A presença de esferócitos juntamente com aumento do CHCM pode, desta forma, sugerir um quadro de esferocitose hereditária. Como relatar: Deve ser visto a quantidade de esferócitos por campo e quantificar em cruzes (+,++,+++,++++), ou de forma discreta, moderada e intensa. O que significa: Um quadro de hemólise tanto intra quanto extravascular.

Paciente fazendo exame de rotina apresenta TAP normal, TTP prolongado (62s), plaquetas normais, TS normal. O médico solicita nova coleta e repetição dos exames, que se mantém da mesma maneira. Então o médico questiona o laboratório alegando que sua paciente não apresenta nenhuma sintomatologia compatível com prolongamento de TTPa. O analista clínico fica sem saber o que fazer. O médico então solicita dosagem de todos os fatores de coagulação e um teste de agregação plaquetária frente à ristocitina.   Perguntas: O que pode estar acontecendo para este coagulograma estar incompatível com a clínica do paciente. A conduta do clínico foi correta?     Comentários: Neste caso se tem claramente uma deficiência de fator de via intrínseca, levando em consideração que os exames foram colhidos e processados de maneira correta. O TAP normal exclui possibilidade de deficiência dos fatores VII, X, V, protrombina e fibrinogênio. O TTP prolongado sugere deficiência dos fatores da via intrínseca, com exceção dos fatores já avaliados pelo TAP (X, V, protrombina e fibrinogênio). Desta forma sugere-se deficiência dos fatores XII, XI, IX, VIII, PK e CAM. Entretanto a ausência de clínica e histórico do paciente traz uma discussão importante para este caso. Nas deficiências de VIII e IX (hemofilia A e B) o paciente apresenta hematomas e hemartroses, de acordo com o grau de acometimento de produção dos fatores. Os fatores XII, PK, CAM e XI(em algumas situações) não participam da coagulação in vivo mas são avaliados pelo TTP, o que significa que, uma deficiência destes fatores pode levar à um prolongamento do TTP com ausência de manifestações clínicas.   A conduta do médico em solicitar dosagem de todos os fatores de coagulação é inadequada, visto que a clínica não fala a favor de deficiência de fator, e o TAP exclui os fatores por ele avaliado. Uma dosagem dos fatores avaliados somente pelo TTP (XII, PK, CAM, XI, IX e VIII) seria mais condizente com a situação. Outra questão importante é a solicitação do teste de agregação plaquetária. Não há indícios que esteja acontecendo problemas com plaquetas (petéquias, equimoses e sangramento de mucosas), e a contagem de plaquetas e TS estão dentro dos valores normais.   Relatamos mais uma de muitas situações que comprovam a carência de conhecimento dos profissionais no que diz respeito ao processo de coagulação e seus exames.   O curso HemoClass HC prepara realmente para situações de rotina e demais situações de entendimento duvidoso, trazendo um valor agregado imenso ao seu serviço. https://hemoclass.kpages.online/hemoclasshc  

A hemofilia é uma doença hereditária, ligada ao sexo, aonde a incidência é maior em homens, pois o gene de produção dos fatores envolvidos esta localizado no cromossomo X. Trata-se da deficiência ou produção ineficiente dos fatores VIII ou IX da coagulação (Hemofilia A ou B). A clínica do paciente hemofílico não é suficiente para diagnóstico, embora possa ser muito sugestiva. Tanto os fatores VIII e IX participam da coagulação in vivo, na retroativação da cascata de coagulação, sendo necessários para a formação de fibrina, ou seja, na deficiência destes fatores, a formação de fibrina fica prejudicada e os principais sintomas são os hematomas e hemartroses. O coagulograma no hemofílico traz uma situação bastante característica, e de fácil suposição laboratorial. Os fatores VIII e IX são avaliados pelo TTP. Desta forma espera-se em um hemofílico (tanto A quanto B) um TAP normal, TTP prolongado, TT normal. Como a hemofilia é uma doença que afeta a cascata de coagulação, espera-se uma contagem de plaquetas normal, um Tempo de Sangramento normal também. Lembrando que o TS só tem validade se realizado pela metodologia de Ivy. Frente à este quadro clínico, deve-se dosar fator VIII e IX para diagnóstico definitivo da doença e inicio do planejamento da terapêutica.  

O Linfoma de Células do Manto (LCM) é classificado como linfoma não-Hodgkin, originário de linfócitos B de centros pré-germinativos de folículos linfáticos ou da região do manto, de folículos linfáticos secundários. Representa 5% de todos os linfomas e até 10% de todos os linfomas não Hodgkin, sendo mais comuns em homens com idade média de 60 anos. Geralmente, quando diagnosticado, já se encontra acometendo os gânglios linfáticos, medula óssea e baço.   Apesar de 50 a 70% dos pacientes responderem bem ao tratamento, o linfoma frequentemente volta um ou dois anos após a quimioterapia. O tempo médio de sobrevivência é de aproximadamente 3 anos. Apenas 5 a 10% dos pacientes sobrevivem mais de 10 anos após o diagnóstico.   Tem como causa um componente genético que é uma translocação não aleatória entre o cromossomo 11 e o cromossomo 14, o que gera um oncogene produtor da proteína ciclina D1, que inclusive auxilia no diagnóstico. Estudos apontam que esta translocação pode ser causada por pesticidas, tintas e oncovírus, como o htlv-1.   LABORATÓRIO: Apresenta geralmente anemia. Neutropenia e trombocitopenia acontecem se já houver acometimento da medula óssea. A característica hematológica mais marcante são células linfoides na extensão apresentando endentações, esboço de nucléolos, muitas vezes se assemelhando à “caras de animais”, conforme imagens deste artigo. Estas alterações geralmente vêm acompanhadas de uma discreta linfocitose.   O diagnóstico definitivo é feito pela imunofenotipagem, imunohistoquímica e FISH.