Blog HemoClass

A hemofilia é uma doença hereditária, ligada ao sexo, aonde a incidência é maior em homens, pois o gene de produção dos fatores envolvidos esta localizado no cromossomo X. Trata-se da deficiência ou produção ineficiente dos fatores VIII ou IX da coagulação (Hemofilia A ou B). A clínica do paciente hemofílico não é suficiente para diagnóstico, embora possa ser muito sugestiva. Tanto os fatores VIII e IX participam da coagulação in vivo, na retroativação da cascata de coagulação, sendo necessários para a formação de fibrina, ou seja, na deficiência destes fatores, a formação de fibrina fica prejudicada e os principais sintomas são os hematomas e hemartroses. O coagulograma no hemofílico traz uma situação bastante característica, e de fácil suposição laboratorial. Os fatores VIII e IX são avaliados pelo TTP. Desta forma espera-se em um hemofílico (tanto A quanto B) um TAP normal, TTP prolongado, TT normal. Como a hemofilia é uma doença que afeta a cascata de coagulação, espera-se uma contagem de plaquetas normal, um Tempo de Sangramento normal também. Lembrando que o TS só tem validade se realizado pela metodologia de Ivy. Frente à este quadro clínico, deve-se dosar fator VIII e IX para diagnóstico definitivo da doença e inicio do planejamento da terapêutica.  

O Linfoma de Células do Manto (LCM) é classificado como linfoma não-Hodgkin, originário de linfócitos B de centros pré-germinativos de folículos linfáticos ou da região do manto, de folículos linfáticos secundários. Representa 5% de todos os linfomas e até 10% de todos os linfomas não Hodgkin, sendo mais comuns em homens com idade média de 60 anos. Geralmente, quando diagnosticado, já se encontra acometendo os gânglios linfáticos, medula óssea e baço.   Apesar de 50 a 70% dos pacientes responderem bem ao tratamento, o linfoma frequentemente volta um ou dois anos após a quimioterapia. O tempo médio de sobrevivência é de aproximadamente 3 anos. Apenas 5 a 10% dos pacientes sobrevivem mais de 10 anos após o diagnóstico.   Tem como causa um componente genético que é uma translocação não aleatória entre o cromossomo 11 e o cromossomo 14, o que gera um oncogene produtor da proteína ciclina D1, que inclusive auxilia no diagnóstico. Estudos apontam que esta translocação pode ser causada por pesticidas, tintas e oncovírus, como o htlv-1.   LABORATÓRIO: Apresenta geralmente anemia. Neutropenia e trombocitopenia acontecem se já houver acometimento da medula óssea. A característica hematológica mais marcante são células linfoides na extensão apresentando endentações, esboço de nucléolos, muitas vezes se assemelhando à “caras de animais”, conforme imagens deste artigo. Estas alterações geralmente vêm acompanhadas de uma discreta linfocitose.   O diagnóstico definitivo é feito pela imunofenotipagem, imunohistoquímica e FISH.    

Um caso do mês de Janeiro – enviado por um dos alunos do curso HemoClass HC!!!   Paciente sexo feminino, encaminhado pelo geriatra, após cair da escada apresentou hematomas devido ao acidente e também passou a ter hematomas com pequenos traumas. Em análise relata que nunca teve problema com coagulação e o histórico da paciente revela também a normalidade de exames de coagulação. O coagulograma revela: Contagem de plaquetas: 303.000 TAP: 14s – RNI: 1,0 TTP: 132s Exames repetidos e confirmados Em uma segunda análise TTP: 180s Paciente apresentava Hb diminuída também. Como existe a ausência do histórico, não se pensa em problema hereditário de deficiência de fator de coagulação. Foi solicitado o Ddímero que se apresentou em 5.764ug/L Nossa aluna fez nova coleta, repetiu o TTP e fez o mix teste, mantendo o valor prolongado do TTP após o MIX.   Discussão: O prolongamento do TTP com normalidade de TAP sugere deficiência na funcionalidade dos fatores VIII, IX, XI, XII, CAM e PK. Como não há histórico, pensa-se em um problema adquirido. Geralmente as deficiências de fatores de coagulação se manifestam já na infância.   O MIX teste teve um papel fundamental neste caso. Como não houve a correção após o MIX, pensa-se em anticorpo ou inibidor adquirido contra algum dos fatores mencionados acima.   Outro ponto importante é o aumento do dímero D. Ele é um importante marcador de casos de hipercoagulabilidade. A paciente pode estar fazendo um quadro de TVP (trombose venosa profunda), ou algum outro quadro trombótico. Lembramos que o dímero D não é específico para identificarmos o quadro em si, mas muito útil para definir um estado de hipercoagulabilidade.   Essa situação caracteriza muito bem o quadro de SAF (Síndrome Anti-Fosfolipídio), caracterizada in vivo por estados trombóticos e in vitro comporta-se como inibidor de fatores de coagulação.   Esta situação pode ser secundária à doenças inflamatórias crônicas como Lupus, Artrite, Gota, etc....   Nesta situação o importante é verificar com qual dos fatores o anticorpo está reagindo para poder ter um suporte maior no caso de reposição, e também descobrir a doença de origem para elucidar o quadro.  Saiba como solucinar casos como esse e como tantos outros fazendo o curso que já é sucesso no Brasil inteiro!!! Segue o link para inscrição: https://payment.hotmart.com/W6407893T?checkoutMode=10